Болезнь Галлервордена-Шпатца — редкое наследственное дегенеративное заболевание нервной системы, связанное с накоплением железа в базальных ганглиях. Впервые описано в 1922 году Юлиусом Галлерворденом и Хьюго Шпатцем. 3

Основные неврологические признаки заболевания: нарастающая ригидность конечностей (особенно ног), сопровождающаяся контрактурами, резкая дизартрия, насильственный смех и плач. 1

Психические расстройства на ранних стадиях болезни проявляются лабильностью настроения или выраженными депрессивными состояниями, позднее — состояниями спутанности с полной дезориентировкой. Наряду с этим развивается деменция, достигающая на отдалённых этапах заболевания степени резко выраженного слабоумия. 1

Причина заболевания кроется в унаследованном дефекте в гене пантотенат-киназы 2 (PANK2). 2

Заболевание считается редким: на 1 миллион человек приходится до 3 больных. Чаще всего это члены одного семейства. 2