Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена (липидный гранулёматоз) — это генерализованная форма гистиоцитоза X. Характеризуется хроническим волнообразным течением. 2

Преимущественно поражает детей в возрасте 2–6 лет, но может встретиться и в любом возрасте. Мальчики болеют чаще девочек. У лиц старше 30 лет встречается редко. 2

В основе развития болезни лежит нарушение липидного обмена, на фоне чего во внутренних органах и тканях образуются гранулемы. 1

Типичной триадой заболевания считается: несахарный диабет, экзофтальм, множественные дефекты костей. 2

Лечение проводится в стационарных условиях. Пациентам назначаются глюкокортикостероиды, иногда в сочетании с цитостатиками. При тяжёлых поражениях костей прибегают к хирургическому лечению. 12

Летальность при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена — 30–70%. 2