Содержимое ответа
Болезнь Виллебранда — наследственная коагулопатия, обусловленная снижением количества или нарушением функции фактора Виллебранда. Заболевание связано с наследственным дефектом особого белка, который выполняет в организме различные функции — участвует в процессе свёртывания крови, воспаления, репаративных процессах и т.д.. 23
Выделяют 3 основных типа болезни Виллебранда:
- Тип 1: количественный дефицит фактора Виллебранда, который является наиболее распространённой формой и аутосомно-доминантным заболеванием.
- Тип 2: качественные нарушения в синтезе и функционировании фактора Виллебранда, которые могут возникнуть в результате различных генетических аномалий.
- Тип 3: редкое аутосомно-рецессивное заболевание, при котором у пациентов, являющихся гомозиготами, не обнаруживается фактор Виллебранда.
Симптомы болезни Виллебранда включают синяки, кровотечение слизистой оболочки, кровотечения из небольших порезов кожи, усиленное менструальное кровотечение и иногда кровотечение после хирургических вмешательств. 1
