Экстрофия мочевого пузыря — тяжёлый порок развития, проявляющийся отсутствием передней стенки мочевого пузыря и соответствующего участка передней брюшной стенки. С рождения наблюдается открытая и вывернутая наружу слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря, а также постоянное отделение и стекание мочи из открывающихся в нижней части органа протоков мочеточников. 21

Частота в популяции — 1 случай на 30–50 тысяч новорождённых, примерно 1/5 часть пациентов имеет сочетанные пороки развития. В большей степени страдают мальчики, распространённость патологии среди них в 2–6 раз выше, чем среди девочек. 1

Причины экстрофии мочевого пузыря конкретны не выявлены, патология считается мультифакториальной. Доказана генетическая предрасположенность к некоторым сочетанным порокам органов брюшной полости, в числе которых присутствует и экстрофия мочевого пузыря. Кроме того, повышает риск развития аномалии воздействие различных токсических и инфекционных агентов во время беременности, в частности, курение, внутриутробные инфекции, некоторые медикаменты и т. д.. 1

Лечение экстрофии мочевого пузыря только оперативное. Тип операции зависит от степени экстрофии, а именно — от размеров вывернутой части органа и, соответственно, отсутствующего сегмента передней брюшной стенки, а также от сопутствующих пороков развития. 21

Коррекция экстрофии мочевого пузыря проводится в несколько этапов:

 3

В дальнейшем, пациенты находятся под длительным диспансерным наблюдением урологов. Возможно проведение дополнительных операций для коррекции и профилактики осложнений. 3

Такая поэтапная методика позволяет добиться полного восстановления нормального мочеиспускания в 60–70% случаев. Когда полное восстановление органов выделения невозможно, проводят операции по созданию альтернативных путей для оттока мочи. 3