Содержимое ответа
Энцефалотригеминальный ангиоматоз (невоидная аменция, болезнь Стерджа — Вебера, синдром Стерджа — Вебера — Краббе) — спорадически возникающее заболевание, с возникновением ангиом мягкой мозговой оболочки и кожи лица, как правило в области глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва. 1
Распространённость: заболеваемость составляет 1 на 50 000, женщины и мужчины болеют одинаково часто. 1
Этиология: заболевание обусловлено нарушением нормального эмбрионального развития на 6–9 неделе. Ангиомы формируются из остатков сосудистого сплетения, которое остаётся в области головной части нервной трубки. 1
Клиническая картина: часто сопровождается неврологическими и психическими расстройствами в виде гемипарезов, гемианопсии, умственной отсталости, СДВГ, эпилепсии. У некоторых людей энцефалотригеминальный ангиоматоз протекает тяжело и требует хирургического вмешательства на поражённых участках головного мозга. 12