Гистиоцитоз X — собирательный термин, который объединяет три клинические разновидности системного заболевания: болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, болезнь Леттерера — Сиве и болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема костей). 1

Суть патологического процесса заключается в аномально интенсивном производстве гистиоцитов и пролиферации (разрастании) состоящих из них образований — гистиоцитарных гранулем. 2

Наиболее типичные клинические проявления включают кожные высыпания, кашель, односторонний экзофтальм. Также наблюдаются выпадение зубов, увеличение периферических лимфатических узлов, признаки несахарного диабета (полиурия, полидипсия). 3

Диагноз верифицируется путём гистологического исследования кожи, лёгких или лимфатических узлов. 3

В качестве лечения применяются противовоспалительные препараты (глюкокортикостероиды), химиотерапевтические средства. В случае выраженного поражения лёгких производится трансплантация органа. 3