Содержимое ответа
Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) — хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из её потомков. У больного увеличивается число всех клеток крови: лейкоцитов, тромбоцитов и особенно эритроцитов. 1
Истинная полицитемия проходит три этапа развития:
- Начальный. Продолжается до 5 лет, характеризуется бессимптомным течением, увеличением объёма циркулирующей плазмы, незначительным эритроцитозом.
- Развёрнутый. Длится до 20 лет, наблюдается увеличение численности эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, гепатомегалия, пролиферация соединительной ткани селезёнки.
- Терминальный. Характеризуется анемией, снижением количества лейкоцитов и тромбоцитов, излишним нарастанием соединительной ткани печени, селезёнки и костного мозга.
Симптомы истинной полицитемии включают головокружение, снижение остроты зрения, нарушение сна, чувство зябкости в конечностях, шум в голове. Из-за большого количества гемоглобина лицо пациента становится красным. На поздних стадиях могут увеличиваться печень и селезёнка, в которых накапливаются опухолевые клетки. 1
Лечение истинной полицитемии направлено на нормализацию объёма циркулирующей крови и профилактику тромботических осложнений. Основным методом является кровопускание: регулярное (примерно 1 раз в 1–2 месяца) удаление 400 мл крови позволяет уменьшить все проявления и предупредить большинство осложнений болезни. 1
