Содержимое ответа
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — редкое приобретённое заболевание системы крови. Затрагивает в первую очередь костный мозг, где производятся все клетки крови. 1
Причина заболевания — соматическая мутация в стволовых клетках костного мозга, приводящая к нарушению регуляции системы комплемента, гемолизу, венозным и артериальным тромбозам, костномозговой недостаточности. 2
Симптомы ПНГ:
- Симптомы, обусловленные анемией (низким содержанием гемоглобина в крови) — слабость, сонливость, повышенная утомляемость, одышка при небольших физических нагрузках, учащённое сердцебиение;
- Гемоглобинурия — выделение тёмной, вплоть до чёрного цвета мочи, что обусловлено наличием в моче большого количества гемоглобина;
- Желтуха — окрашивание кожи и склер в желтоватый цвет;
- Дисфагия (нарушение глотания) — трудности при проглатывании пищи или жидкостей;
- Эректильная дисфункция — у некоторых пациентов может наблюдаться нарушение эрекции;
- Боли в животе — могут возникать в любое время, однако, обычно усиливаются во время гемолитического криза.
