Содержимое ответа
Порокератоз Мибелли — редкий хронический кератоз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется нарушением кератинизации эпидермиса в зоне выводных протоков потовых желёз. 21
Выделяют следующие клинические варианты порокератоза Мибелли:
- Классический порокератоз Мибелли. В основном проявляется в детском возрасте. Характеризуется появлением небольших бляшек серовато-коричневого или медно-красного цвета, диаметром до 6–10 мм. Локализируются в основном на лице, разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей. В результате медленного роста бляшки могут достигать размера до 6–7 см в диаметре.
- Поверхностный диссеминированный актинический порокератоз Респиги. Чаще всего симптомы появляются у людей старше 30 лет. Очаги поражения в основном локализуются на открытых участках кожи, поэтому ведущим фактором в развитии заболевания считают УФ-облучение.
- Линеарный порокератоз. Заболевание возникает с рождения либо в детском возрасте. Папулы и бляшки расположены линейно. Высыпания поражают какой-либо сегмент или могут быть генерализованными.
- Точечный порокератоз. Проявляется мелкими диффузными красноватыми папулами. Локализуется на коже пальцев, ладоней и подошв.
- Порокератоз ладонно-подошвенный. Начинается заболевание в возрасте 20–30 лет в виде коричнево-жёлтых папул с кратерообразным углублением в центре, окружённых роговым валиком. Локализуются на коже внутренней поверхности предплечий, ладоней и подошв, затем распространяется на тыльную поверхность кистей и стоп, а также на туловище.
