Содержимое ответа
Синдром Ушера (синдром Ашера) — редкая наследственная патология, которая характеризуется частичной или полной утратой слуха и зрения. Представляет собой сочетание пигментного ретинита и нейросенсорной тугоухости. 1
В зависимости от вида мутации и тяжести патологии выделяют три основные формы синдрома Ушера:
- Первая форма — наиболее тяжёлая, проявляется врождённой глухотой или очень плохим слухом у ребёнка (глубокая тугоухость). Слепота и вестибулярные нарушения проявляются рано — в возрасте 5–10 лет.
- Вторая форма — самая распространённая, встречается в 60% случаев. Больные с этой формой патологии, как правило, слабослышащие. Глухота не прогрессирует, но зрение начинает ухудшаться после 10 лет. Нарушения координации отсутствуют.
- Третья форма — самая редкая. Изначально у детей нормальные слух и зрение, но в течение жизни постепенно развивается глухота, появляются проблемы с координацией и равновесием. После 20 лет начинает прогрессировать пигментный ретинит.
Эффективного способа вылечить или замедлить развитие глухоты, вызванной синдромом Ушера, в современной медицине не существует. Терапия направлена только на поддержание состояния больного и улучшение качества его жизни. В некоторых случаях тугоухость можно компенсировать слуховыми (кохлеарными) имплантами. 2
