Содержимое ответа
Системная склеродермия — это редкое хроническое системное ревматическое заболевание, характеризующееся развитием диффузного фиброза, а также патологическим изменением сосудов кожи, суставов и внутренних органов (особенно пищевода, нижних отделов желудочно-кишечного тракта, лёгких, сердца и почек). 2
Болезнь может протекать в острой, подострой и хронической форме:
- Острая форма отличается быстрым и агрессивным течением болезни, когда состояние больного сильно ухудшается за 12 месяцев.
- Подострая форма характеризуется преимущественным повреждением кожи и внутренних органов при минимальных изменениях кровеносных сосудов.
- Хроническая форма протекает длительно, симптомы болезни нарастают в течение нескольких лет.
Характерные симптомы включают синдром Рейно, полиартралгию, дисфагию, изжогу, отёчность и в итоге выраженное утолщение кожи и контрактуру пальцев. 2
Диагностика основана на анализе клинической картины, но лабораторные тесты могут помочь подтвердить диагноз и помогают в прогнозировании. 2
Лечение включает антифиброзные, противовоспалительные, иммуносупрессивные, сосудистые средства, симптоматическую терапию. 3
