Тяжёлые комбинированные иммунодефициты (ТКИД) — группа генетически детерминированных гетерогенных заболеваний, относящихся к первичным иммунодефицитным состояниям, обусловленным дефектом различных звеньев иммунной системы с нарушением функции Т- и В-клеток. 1

При ТКИД наблюдается недостаточность клеточно-опосредованного иммунитета, иммунная система не способна противостоять инфекционным, бактериальным и вирусным агентам. Как следствие — частые, тяжело протекающие инфекции, аутоиммунные заболевания, а также повышенный риск развития злокачественных новообразований. 1

Единственным эффективным методом лечения больных ТКИД является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Эффективность процедуры зависит от возраста пациента: общая выживаемость детей с ТКИД, прооперированных в возрасте до 3,5 месяца, через пять лет после трансплантации превышает 94%. 1