Содержимое ответа
Врождённая гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) вследствие недостаточности 21-гидроксилазы — это заболевание, при котором дефект фермента приводит к недостаточной продукции кортизола и повышению уровня секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ), что обусловливает гиперплазию коры надпочечников. 1
Выделяют три формы ВГКН вследствие недостаточности 21-гидроксилазы:
- Простая (вирильная). Сопровождается нарушением развития первичных половых признаков у детей обоих полов — гиперандрогенией у девочек и макрогенитосомией у мальчиков.
- Сольтеряющая. Для неё характерны те же симптомы, уже в период новорождённости возможны приступы острой надпочечниковой недостаточности (адреналовые кризы).
- Неклассическая (стёртая, поздняя). Проявляется отсрочено, чаще всего — в период полового созревания.
